یکی از بیماری های بسیار نادر و خطرناک، اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفی است. این بیماری موجب فلج بسیاری از عضلات بدن انسان می شود، در حالی که آگاهی کامل به نظر می رسد. مشهورترین مثال فیزیکدان مشهور استیون هاوکینگ است که یک مورد استثنایی است؛ از آنجا که اسکلروز آمیوتروفیک معمولا طی 3-5 سال منجر به مرگ می شود و هاوکینگ موفق به ایجاد شرایطی برای مدت بسیار طولانی شده است.
علائم اصلی اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروپیک
تا به امروز، دانشمندان قادر به ایجاد علل دقیق اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفی نیستند. بعضی ها این بیماری را ارثی می دانند، بعضی ویروسی هستند. با توجه به این واقعیت که ALS در حدود 3 نفر در هر 10 000 اتفاق می افتد و به سرعت پیشرفت می کند، مطالعه علائم آن تا حدودی دشوار است. شواهدی وجود دارد که اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفی منشاء autoimmune است، اما در هر مورد علل بیماری ممکن است متفاوت و همیشه نامشخص باشد.
این بیماری با یک معاینه ماکروسکوپی ثابت نمی شود، بنابراین یک توموگرافی کامپیوتری در این مورد نتیجه ای ندارد. تشخیص اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروپیک براساس تحلیل میکروسکوپی سلولهای قشر مغزی و کل ساقه مغزی نخاعی است. تنها در این راه می توان بیماری را شناسایی کرد و از ضایعات دیگر سیستم عصبی مرکزی با نشانه های مشابه تشخیص داد.
در مراحل اولیه ALS تقریبا غیرقابل مشاهده می شود، تنها می تواند با بی حسی اندام و سردرگمی گفتار ظاهر شود. با گذشت زمان، علائم بیشتر روشن می شود:
- فلج جزئی بعضی از عضلات بالا و پایین اندام؛
- حس تعادل بدتر می شود
- اسپاستیکس رخ می دهد؛
- تشدید رفلکس عمیق؛
- درگیری های ناگهانی و غیر قابل کنترل از خنده یا گریه وجود دارد؛
- انجماد پا؛
- تنفس ماهیچه های کمر و کمربند ایمنی، مطبوعات؛
- سخنرانی قابل فهم و ناسازگار است؛
- دشوار تنفس
- ضعف و افسردگی وجود دارد .
تشخیص نهایی پس از نشانه های یکنواخت شکست مغناطیسی مرکزی و محیطی در بیمار ثابت می شود. این بدان معنی است که روند تخریب نورون های حرکتی آغاز شده است و به زودی تمام فلج رخ خواهد داد. اغلب تا این نقطه، بیماران زندگی نمی کنند، به عنوان مرگ ناشی از مشکل در عملکرد تنفسی ناشی از آتروفی عضلات مربوطه است.
درمان اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفیک
از آنجا که هیچ دلیلی برای توسعه بیماری وجود ندارد، درمان آن مؤثر نیست. شما فقط می توانید روند را به آرامی انجام دهید، با استفاده از درمان حمایتی برای تظاهرات آن، تسکین دهید. اول از همه به تهویه مصنوعی ریه ها مربوط می شود. این روش به طور فعال در غرب استفاده می شود و اجازه می دهد تا عمر بیمار را تا 10-10 سال طول بکشد. در کشورهای کشورهای مستقل مشترک المنافع، این روش عملا به دلیل هزینه بالای تجهیزات مورد استفاده قرار نمی گیرد.
تنها یک دارو وجود دارد که می تواند پیشرفت بیماری را کند کند. این Riluzol است که شامل rilutec است. این تولید گلوتامات بیمار توسط بدن را متوقف می کند، در نتیجه آسیب به motoneurons کمتر قابل توجه می شود. ریلوزول از سال 1995 در ایالات متحده و بسیاری از کشورهای اروپایی استفاده شده است اما این دارو هنوز ثبت نشده است و مورد استفاده قرار نمی گیرد.
حتی اگر شما موفق به دریافت یک دارو، انتظار نداشته باشید که این امر به طور قابل توجهی بر روند بیماری اثر می گذارد. به طور متوسط، درمان ریلوزول نیاز به اتصال دستگاه تهویه به حدود یک ماه را از بین می برد.