به دلایل نامشخص، مجاری صفراوی ممکن است با باریک شدن بعد از آن موجب التهاب شود، که منجر به تراکم مزمن صفراوی می شود. این پدیده، کلانژیت اسکلروزیس اولیه، به طور مشروط به عنوان یک بیماری خودایمنی در نظر گرفته می شود، زیرا اغلب همراه با بیماری هایی مانند دیابت، کولیت اولسراتیو ، تیروئیدیت است.
علائم کلانژیت اسکلروزیس اولیه
تشخیص سندروم توصیف شده در مراحل اولیه تقریبا غیرممکن است، زیرا برای مدت طولانی بدون علائم قابل مشاهده پیشرفت می کند. این تصویر بالینی حتی در طول توسعه سیروز کبد یا پرفشاری خون پورتال ظاهر می شود:
- خستگی افزایش یافته است
- خارش
- کاهش وزن بدن؛
- درد و شدت درد در هیپوچونید راست
- زردی دوره ای پوست (زردی گذرا)؛
- وخامت اشتها؛
- به ندرت - تب.
تشخیص کلانژیت اسکلروزیس اولیه
تأیید شک و تردید در مورد این بیماری، علاوه بر جمع آوری تاریخ و معاینه بالینی، با کمک مطالعات آزمایشگاهی و آزمایشگاهی انجام می شود:
- بیوشیمیایی، آنالیز ایمونولوژیک خون؛
- cholangiography؛
- بیوپسی کبدی؛
- صدای دوازدهه
- elastography کبد؛
- پانکراتوکوالانژیوگرافی برگشت پذیر؛
- FEGDS
درمان کلانژیت اسکلروزیس اولیه
پاتولوژی کاملا درمان شده غیرممکن است، دارو درمانی با هدف کاهش پیشرفت کولونگیت و بهبود وضعیت بیمار است. این شامل داروهای زیر است:
- ضد اسپاسم؛
- هورمونهای گلوکوکورتیکوستروئید؛
- سیستم ایمنی
- عوامل ضد انعقادی؛
- آنزیم های گوارشی؛
- هپاتوپروتئیست ها ؛
- مواد مخدر مبتنی بر اسید ursodeoxycholic.
علاوه بر این، ممکن است ضد هیستامین ها برای از بین بردن خارش توصیه شوند.
در صورت انسداد مجاری صفراوی و ناتوانی در درمان محافظه کارانه، یک عمل جراحی برای پیوند کبد تجویز می شود.