اگر جنین نتواند اشتباه کند، جنین در ساختار ارگان های داخلی اختلال ایجاد می کند. یکی از این جهش ها سندرم Hirschsprung (megacolon یا aganglion) است. این بیماری در یکی از 5000 کودک، اغلب مرد اتفاق می افتد.
بیماری Hirschsprung - چه چیزی است؟
تحرک روده و دفع دوره ای مدفوع توسط سلول های عصبی خاص تنظیم می شود. مگاکولون مادرزادی با فقدان یا کمبود آن مشخص می شود که به دلیل آن تخلیه مدفوع به طور قابل ملاحظه ای مانع می شود. در نتیجه، مقدار زیادی مدفوع در روده بزرگ تجمع می یابد. این منجر به گسترش و بلند شدن ارگان می شود.
بیماری Hirschsprung در کودکان - علائم
تصویر بالینی به شدت به محل و درجه نداشتن روده بستگی دارد. بیماری هیرشپرونگ در نوزادان به صورت علائم زیر ظاهر می شود:
- عدم مدفوع اصلی (مکونیم)؛
- گازسنجی مشخص شده؛
- نفخ شکم
- استفراغ، گاهی صفراوی؛
- یبوست طولانی مدت؛
- تغییر شکل شکم؛
- نابالغ یا نابجا قرار دارد
- به ندرت اسهال.
بیماری Hirschsprung در کودکان بزرگتر با علائم اضافی همراه است:
- عدم امکان حرکت روده بدون انما؛
- درد شکم؛
- مسمومیت بدن؛
- تاخیر در توسعه فیزیکی؛
- heterochromy جزئی؛
- حضور مدفوع سخت (سنگ های روده)؛
- کم خونی
- تغییر شکل سینه؛
- hypotrophy؛
- انتروکولیت؛
- گسترش روده بزرگ؛
- تمایل به توسعه برونشیت و پنومونی؛
- استفراغ و اسهال پس از یبوست طولانی مدت.
بیماری Hirschsprung در کودکان - تشخیص
برای تأیید سوء ظن های پاتولوژی توصیف شده، پزشک ابتدا یک بیمار کوچک را دقیق بررسی می کند. بیماری Hirschsprung در نوزادان می تواند قبلا حتی کف دست خود را نشان داد، احساس شکم در منطقه روده بزرگ. نقش والدین در مورد فرزند نقش مهمی دارد. اگر خانواده دارای موارد ناهنجاری باشد، احتمال وقوع آن در کودک به طور قابل توجهی افزایش می یابد (عامل ارثی).
معاینه روده ای یک کودک با بیماری هیرشپرونگ
روش تشخیصی اصلی برای این بیماری، بررسی بینایی و انگشت رکتوم (سیگموئیدوسکوپی) است. بیماری Hirschsprung همراه با یک تن از اسفنکتر همراه با یک فضای خالی در مقابل مقعد باز است، حتی اگر تخلیه چند روزه رخ ندهد. برای اطلاعات بیشتر، تحقیقات سخت افزاری اختصاص یافته است. بیماری Hirschsprung - تشخیص:
- ایریگوسکوپی با معرفی مخلوط باریم؛
- کولونوسکوپی؛
- فشار سنج انحرافی
- بیوپسی با تجزیه و تحلیل بافتشناسی بعدی.
بیماری هیرشپرونگ - اشعه ایکس
یک نوع آزمون اجباری در تشخیص بیماری توصیف شده، عملکرد بررسی است. رادیوگرافی کمک می کند تا دقیقا مشخص کنید که کدام یک از مگاکولون (بیماری Hirschsprung) موضعی است، تا میزان درجه آسیب شناسی را دریابید. برای ارزیابی کیفیت حرکتی روده، توصیه می شود که محیط کنتراست و سونوگرافی اضافی را معرفی کنید.
درمان بیماری هیرشپرونگ در کودکان
تنها روش موثر درمان آنومالی ارائه شده، مداخله جراحی است. رویکرد محافظه کار فقط در آستانه عملیات مورد نیاز است. این کمک می کند تا بیماری هیرشپرونگ را کاهش و کاهش دهد - درمان شامل حذف علائم آسیب شناسی، عادی کردن دفع مواد مدفوع و بازگرداندن حرکتی روده است. پس از جراحی، مهم است که اطمینان حاصل شود که کودک مراقبت مناسب و پیروی از یک رژیم خاص را دنبال کند.
بیماری Hirschsprung در کودکان - توصیه های بالینی
هنگامی که تشخیص تایید می شود و پزشک تاریخ عملیات را تعیین کرده است، لازم است که برای این روش آماده شود. مگاکولون در کودکان شامل اقدامات زیر است:
- رفع انسداد روده. با استفاده از یک راه حل گرم از غلظت کلرید سدیم 0.9٪، دشمن سیفون را به طور منظم نصب می کند.
- ترمیم میکرو فلور روده. بچه ها باید داروهایی را مصرف کنند که فعالیت حیاتی باکتری های مفید ( پروبیوتیک ها ) را تحریک کند.
- ایمنی را پشتیبانی می کند. کودک ویتامین E، C، B6، B12 تجویز می شود.
- بهبود دفع مدفوع برای تخلیه روده ها به طور طبیعی، ماساژ معده و ژیمناستیک را ماساژ می دهد.
- پیشگیری از یبوست جلوگیری از رکود مدفوع با رژیم غذایی حاوی فیبر به موازات استفاده از آب پاک.
- ترمیم فرآیندهای متابولیک. با اختلالات خوردن شدید، راه حل های الکترولیتی داخل وریدی، آماده سازی گلوکز و پروتئین توصیه می شود.
جراحی برای بیماری Hirschsprung
گزینه های متعددی برای مداخله جراحی برای از بین بردن بیماری وجود دارد. همه آنها شامل دفع سایت های آسیب دیده از یک خط مستقیم و روده سیگموئید و قرار دادن بین بافت های سالم آناستوموز است. در دوران کودکی عمل جراحی Duhamel عمدتا در بیماری Hirschsprung انجام می شود اما انواع دیگری از روش های موثر و ایمن وجود دارد:
- Rectosigmoidectomy با توجه به Svenson-Hyatt-Isakov؛
- یک آناستوموز قدامی کولورکتال عمیق با توجه به Rebein؛
- عملیات Soave
روش های ذکر شده در مورد اثربخشی تقریبا یکسان هستند، بنابراین انتخاب نوع مداخله جراحی توسط یک متخصص انجام می شود. پزشک با توجه به سن و شرایط بیمار کوچک، با تعیین یک دستکاری خاص رادیکال، به بررسی میزان پیشرفت بیماری هیرشپرونگ می پردازد. برای والدین مهم است که یک جراح با تجربه را پیدا کنید، همه این عملیات ها با روش پیچیده ای از پیاده سازی مشخص می شود.
بیماری Hirschsprung - رژیم غذایی
برای رفع علائم پاتولوژی توصیف شده، یک رژیم غذایی ملایم ویژه توصیه می شود. تغذیه برای بیماری هیرشپرونگ شامل استفاده از محصولاتی است که باعث کاهش مدفوع و تحریک حرکتی روده می شود:
- عصاره سبوس یا کرفس (برای نوزادان)؛
- زردآلو خشک، آلو، بخصوص بوته ها بر اساس آنها؛
- کدو تنبل
- گندم سیاه، جو، گندم فرنی؛
- یک روز کبد؛
- چغندر؛
- خیار؛
- ماست؛
- سوپ گیاهی
- کتلت بخار و سوفله از گوشت رژیم کم چربی؛
- روغنهای گیاهی
- انواع توت ها، میوه ها و سبزیجات تازه.
از رژیم غذایی، ما باید همه چیز را که فرآیند تخمیر در روده را تقویت و تحریک می کند، حذف کنیم:
- گلابی
- برنج، فرنی سمولینا؛
- نان تازه سفید و چاودار؛
- محصولات دودی؛
- گوشت گاو و شیرینی؛
- کاکائو و شکلات؛
- دانه ها؛
- کلم؛
- گوشت چرب؛
- سوپ های غنی و سوپ؛
- سیب زمینی (در مقادیر محدود)؛
- ماکارونی؛
- گیلاس؛
- شیرینی با روغن کرم؛
- لوبیا؛
- شیر کامل
بیماری هیرشپرونگ در کودکان - پیامدها
بدون درمان صحیح و به موقع، ناهنجاری که ممکن است در نظر گرفته شود ممکن است به شدت به پایان برسد، به خصوص اگر در نوزاد تازه تشخیص داده شود. در 80٪ موارد، بیماری هارالد هیرشپرونگ منجر به مرگ نوزاد می شود. هنگامی که جراحی در زمان و کیفیت انجام شد، پیش بینی ها بسیار بهبود یافته است، حدود 90٪ از بیماران کوچک به میزان رضایت بخش بازگشت.
سایر عوارض رایج بیماری هیرشپرونگ:
- Enterocolitis حاد
- کم خونی
- انسداد روده ؛
- مسمومیت شدید
- پریتونیت؛
- تب
- خونریزی روده؛
- فیستول؛
- تنگی نفس؛
- بی اختیاری مدفوع