این طبقه از بیماری های انسانی، به عنوان خود ایمنی، با اختلالات عملکرد سیستم ایمنی بدن و تولید پاتولوژیک آنتی بادی های خود ایمنی که در برابر بافت های سالم بدن عمل می کنند و منجر به تغییر التهاب یا تخریب آنها می شود، مرتبط است. این آسیب شناسی ها می توانند بر اندام ها و سیستم های مختلف، از جمله کبد تاثیر بگذارد. بنابراین، در زنان، به خصوص در سن 40-50 سال، ابتلا به سیروز مجاری صفراوی کبد می تواند توسعه یابد و در بسیاری از موارد خصوصیات خانوادگی این بیماری (در میان خواهران، مادران و دختران و غیره) ذکر شده است.
علل و مراحل ابتلا به سیرویس صفراوی اولیه
در حال حاضر مشخص نیست که مکانیسم ماشه برای توسعه سیروز اولیه صفراوی، در این مورد مطالعات و بحث ها در حال انجام است. در میان مفروضات مربوط به علل آسیب شناسی، موارد زیر است:
- عفونت های ویروسی و باکتریایی (به تازگی نظریه های مربوط به ماهیت عفونی بیماری بسیار مورد سوال قرار گرفته اند)؛
- اختلالات هورمونی؛
- عوامل ژنتیکی؛
- تاثیر بر بدن مواد شیمیایی؛
- سایر بیماری های خودایمنی (آرتریت روماتوئید، بیماری رینود، سژوم سوزن، تیروئیدیت اتوایمیون، اسکلرودرمی، اسیدوز کلیوی لوله ای و غیره).
چهار مرحله در توسعه بیماری وجود دارد:
- در مرحله اولیه، به عنوان یک نتیجه از واکنش های خود ایمنی، التهاب التهابی التهابی مجاری صفراوی داخل صفاقی رخ می دهد، رکود صفرا مشاهده می شود.
- سپس تعداد کانالهای صفراوی، انسداد دفع صفرا و ورود آن به خون کاهش مییابد.
- مسیرهای پورتال کبد با بافت اسکار جایگزین می شوند، نشانه های التهاب فعال و پریشان های ناباروری در پارنشیم مشاهده می شود.
- مرحله سیروز کوچک و درشت گره گشایی با علائم کلستاز محیطی و مرکزی.
علائم اولیه سیروز مجاری صفراوی
اولین تظاهرات پاتولوژی، که بیماران اغلب شکایت دارند، عبارتند از:
- ضعف شدید، خستگی سریع، افزایش خواب آلودگی، محدود کردن فعالیت و محدود کردن توانایی کار؛
- خارش پوست (در بسیاری از موارد علائم و نشانه ها، در شب و بعد از مصرف حمام، دست زدن به محصولات پشم)؛
- ضخیم شدن پوست، تقویت الگوی پوست؛
- قرمز پوست، غشاهای مخاطی، اسکلرا؛
- چشمهای خشک
- ناراحتی، حساسیت به هیپوچونید راست.
همچنین، بیماران اغلب با افزایش اندک دمای بدن، سردرد، عدم اشتها، کاهش وزن، وضعیت افسردگی اغتشاش می کنند. در برخی از بیماران، سیروز اولیه صفراوی در مرحله اولیه جبران، عملا بدون علامت است.
سپس علائم زیر به علائم ذکر شده اضافه می شود:
- جوانه های عروقی بر روی پوست؛
- قرمزی صورت، پاها و کف دست؛
- تغییر شکل ناخن ها ("ساعت شیشه ای")، ظهور نوارهای عرضی سفید روی آنها؛
- ضخیم شدن phalanges ناخن.
به علت اختلال در جذب ویتامین ها و سایر مواد مغذی، پوکی استخوان، استاتروه، کم کاری تیروئید، ورید های واریسی هموروئید و ورید های مری، آسیت، خونریزی و سایر عوارض نیز می توانند تشکیل شوند.
تشخیص سیروز اولیه صفراوی
تحویل این تشخیص بر اساس آزمایش های آزمایشگاهی است:
- یک آزمایش خون عمومی؛
- آزمایش خون بیوشیمیایی ؛
- کوآگولوگرافی؛
- آزمایشات کبدی؛
- لیپیدوگرافی؛
- تجزیه و تحلیل کلی ادرار.
تایید تشخیص ممکن است از طریق بیوپسی کبدی، که تحت کنترل اولتراسوند انجام می شود.
درمان سیروز اولیه صفراوی
درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد، تنها روش هایی که شدت علائم بالینی را کاهش می دهند، پیشرفت سیروز را متوقف می کند، از پیشرفت عوارض شدید جلوگیری می کند. اساسا اینها برنامه های دارویی است که با قرار دادن داروهای ضد سرطان، گلوکوکورتیکواستروئیدها، کولاژها، هپاتوپروتئین ها، آنتی هیستامین ها و غیره استفاده می شود. همچنین از روش های فیزیوتراپی استفاده می شود، یک رژیم غذایی مخصوص تجویز می شود. در موارد شدید، مداخلات جراحی درست قبل از پیوند کبد انجام می شود.