بیماری Hirschsprung یک زوال مادرزادی روده بزرگ است. بیمار سلول های عصبی را در رگه های زیرزمینی مايسنر و عضله آئورباخ ندارد. با توجه به عدم وجود انقباضات در ناحیه آسیب دیده و رکود طولانی مدفوع در بخش های دیگر، افزایش و گسترش روده قابل توجهی است.
علائم بیماری هیرشپرونگ
اولین علامت بیماری هیرشپرونگ، مسمومیت، یبوست و افزایش دور شکم است. اگر بیمار با پزشک مشورت نکنید، علائم دیر شروع می شود. اینها عبارتند از:
- کم خونی
- hypotrophy؛
- سنگ های مدفوع
در بعضی موارد، بیماران درد شکمی را تجربه می کنند که با افزایش طول یبوست افزایش می یابد.
مراحل بیماری هیرشپرونگ
سندرم Hirschsprung در چندین مرحله توسعه می یابد. اولین مرحله از بیماری جبران می شود: بیمار مبتلا به یبوست است، اما مدت طولانی، دندان های مختلف پاکسازی آن به راحتی آن را از بین می برند.
پس از این، مرحله ای از کمپوست اتفاق می افتد، در طی آن وضعیت بیمار بدتر می شود و دشمن کمتر موثر می شود. در این مرحله در حال توسعه بیماری Hirschsprung در بزرگسالان، وزن بدن کاهش می یابد، آنها با شدت شکم و تنگی نفس مشکل دارند. در برخی موارد، کم خونی شدید و اختلالات متابولیکی مشاهده می شود.
مرحله بعدی بیماری کم است. بیماران دیگر با پاک کردن دشمن و مسهل های مختلف کمک نمی کنند. او هنوز احساس سنگینی در شکم پایینی دارد و همچنین انسداد روده به سرعت در حال پیشرفت است.
تشخیص بیماری هیرشپرونگ
در صورت سوء ظن بیماری هیرشپرونگ، بررسی اولیه رکتوم انجام می شود. در حضور بیماری، یک آمپول خالی از رکتوم در بیمار یافت می شود. تن اسفنکتر افزایش می یابد. در این مورد لازم است که یک رادیوگرافی از کلیه ارگانهای حفره شکم مورد بررسی قرار گیرد. با بیماری Hirschsprung، حلقه های روده بزرگ بزرگ شده و متورم می شوند، گاهی اوقات سطح مایع را تشخیص می دهند.
بیمار همچنین باید یک سیگموئیدوسکوپی، irrigography، کولونوسکوپی و تشخیص هیستوشیمی انجام شود.
درمان بیماری هیرشپرونگ
تنها راه درمان بیماری هیرشپرونگ، جراحی است. اهداف اصلی این عملیات عبارتند از:
- انحلال تمام بخش های توسعه یافته؛
- حذف ناحیه aganglionic؛
- حفظ بخشی از روده بزرگ که عمل می کند.
برای کودکان، عملیات رادیکال Swanson، Duhamel و Soave توسعه یافته است. بزرگسالان عملکرد خود را در فرم معمول به علت ویژگی های تشریحی و اسکلروز شدید در غشاهای ماهیچه ای یا زیرخاک روده ممنوع است. اغلب با بیماری Hirschsprung، عمل Duhamel اصلاح شده است، که در آن ناحیه aganglionary با ایجاد یک پنجم کوتاه از راست روده حذف می شود. در اکثر موارد، ممکن است از آسیب به اسفنکتر مقعد جلوگیری شود و یک آناستوموز کولورکتال ایجاد کند.
قبل از عمل، بیمار نیاز دارد
پیش آگهی کلی بیماری هیرشپرونگ پس از عمل نسبتا مطلوب است. اما در بعضی موارد ممکن است جراحی تکرار شود. تقریبا همیشه جوهر چنین عملیاتی به بازسازی آناستوموز کاهش می یابد و از طریق دسترسی به مجاری صفاقی یا پریدنی انجام می شود.